ما هو مرض المنجل؟
مرض خلية المنجل ، هو مرض وراثي يجب أن ينتقل من كلا الوالدين للوصول إلى طفلهما. ينتشر بشكل خاص في القارة الأفريقية ، حيث إنه قادر على القلق ، في بعض المناطق ، بنسبة تصل إلى 30٪ تقريبًا من السكان.
ولكن توجد أيضًا حول البحر الأبيض المتوسط: في إيطاليا ، وخاصة في صقلية واليونان والأناضول. تم العثور على مرض الخلايا المنجلية في مرحلة الطفولة في عمر 6 أشهر ، ولكن نادراً ما يتم اكتشافه عند الرضع.
مرض الخلايا المنجلية هو مرض مزمن
الأشخاص المصابون لديهم تأخير في الحجم والوزن ، وتأخير البلوغ ، والعجز الغذائي ، وخاصة في الفولات ، وفيتامين أساسي لإنتاج خلايا الدم الحمراء. حجم القلب كبير بشكل غير طبيعي ، وغالبا ما يرتبط بفشل الجهاز التنفسي ، والشخص لديه تشوهات في شبكية العين والطحال أكبر ، والتي ضمور تدريجيا. نظرًا لأنه لم يعد بإمكانه أداء دوره كمرشح ، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بالتهاب المكورات الرئوية أو المكورات السحائية.
ويمكن أيضا أن يتجلى المرض من النوبات
يعاني المريض فجأة من ألم شديد ووحشي في جزء واحد من الجسم ، بما في ذلك اليدين والقدمين والوركين أو البطن. يحدث هذا إذا جلطة كتلة الشريان.
أو يمكن أن تؤدي الأزمة إلى فقر الدم المتجدد بسبب تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء. أكثر هشاشة ، المرضى عرضة للإصابة بالعدوى ، وفقر الدم يزداد سوءًا في حالة الإصابة بفيروس البارفيروس B19. الأطفال عرضة بشكل خاص لالتهابات المكورات الرئوية.
في أي حال ، فإن مرض يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.
التعرف على المرض يمكن القيام به في مرحلة الفحص ، من فحص دم الوالدين في بداية الحمل ، إذا كانوا ينتمون إلى فئة الخطر. يتم إبلاغهم أنه في حالة ولادة طفل يحمله حاملان صحيان ، فإن الطفل الذي لم يولد بعد يعاني من خطر الإصابة بفرط التحلل. فحص دم الأطفال يجعل من الممكن إجراء التشخيص.
الأعراض يمكن علاجها عن طريق المسكنات القوية ، بما في ذلك المواد الأفيونية ، لتخفيف الألم بالأكسجين ، أو مساهمة الرياضة ، أو نقل الدم أو تناول Hydréa ، وهو دواء يستخدم في علاج سرطان الدم وبعض أنواع السرطان. . يجب أن يتبع المرضى أيضًا الالتهابات الرئوية والمكورات السحائية.
زراعة نخاع العظام ، فعالة في 85 ٪ من الحالات لقمع مرض من خلال الاستعاضة عن النخاع العظمي للشخص المصاب تمامًا بنظير أخ أو أخت
فقر الدم المنجلي يتطلب أسلوب حياة صحي لمنع العوامل التي تسبب نوبات الصرع: لا تتجاوز ارتفاع 1500 متر ، لا تأخذ البرد ، ولكن أيضًا تجنب الحرارة العالية ، وشرب الكثير من الماء ، وأكسجين البئر ، تجنب الأنشطة التي تتطلب التنفس ، لا تكتسب الوزن ، وارتداء ملابس فضفاضة ، لا تسد الدورة الدموية، ضمان تناول الحديد اليومي في النظام الغذائي وحماية ضد التهابات الجهاز التنفسي.
نصيحتنا
يمكن للوالدين اللجوء إلى الإخصاب في المختبر مع اختيار الأجنة متوافقة لعملية الزرع. لا تزال هذه الطريقة عرضة للجدل العنيف من وجهة نظر أخلاقية. سيوفر الطفل الذي لم يولد بعد ، والذي يُطلق عليه أيضًا "عقار الأطفال" ، عملية زرع نخاع العظام متوافقة مع الطفل المصاب.
